Нефропатический тип семейного амилоидоза

Вирусные
Нефропатический тип семейного амилоидоза

Нефропатический тип семейного амилоидоза описан при синдроме Макла-Уэльса (Muckle-Wells), при котором в юношеском возрасте появляются приступы лихорадки, ознобов и уртикарной сыпи; постепенно развивается глухота, а также развиваются симптомы амилоидоза почек. Кроме крапивницы возможны другие аллергические проявления (отек Квинке, пищевая аллергия, артралгии и др.). Описаны также редкие формы нейропатического семейного амилоидоза, а также наследственный кардиопатический амилоидоз.

Стойкое увеличение СОЭ типично для так называемого старческого амилоидоза (AS-амилоидоз), который проявляется триадой симптомов Шварца (Schwartz): поражением сердца (прогрессирует сердечная недостаточность), поражением мозга (различные варианты сенильного и пресенильного слабоумия) и отложением амилоида в островках Лангерганса поджелудочной железы с развитием симптомов сахарного диабета.

Сейчас также выделяют АЕ-амилоидоз, ассоциированный с эндокринопатиями, чаще всего — с раком щитовидной железы. Встречается очень редко и поражает паренхиматозные органы. AD-амилоидоз характеризуется отложением амилоидных масс в коже.

Далее...